影响IgA肾病的预后因素能吃激素吗

来源:上海肾病治疗中心 编辑:刘医生 日期:2018-04-04 热度:

【核心阅读】:高血压与非高血压IgAN患者10年透析或死亡的发生率分别为15%和3%,20年透析或死亡的发生率分别为41%和6%。另一项纳入542例IgAN患者的前瞻性研究提示,更高的平均动脉压与更高风险的肾病进展相关,而蛋白尿水平不影响这种相关性。

IgA肾病(IgAN)是我国原发性肾小球肾炎中最常见的病因,约50%的IgAN患者在20-25年内进入终末期肾病(ESRD)。而IgAN临床、病理表现的多样性,使得IgAN的预后相差悬殊。因此,积极评估IgAN预后因素在临床上具有重要意义,那么影响IgAN的预后因素都有哪些呢?

一、临床因素

1. 肌酐水平升高(GFR下降)

日本的一项纳入2270例IgAN患者的研究,中位随访时间77个月后共207例患者进入ESRD,其中Scr≤1.25 mg/dl者ESRD发生率为2.5%,Scr≤1.26-1.67 mg/dl者为26%,Scr≥1.68 mg/dl者为71%。另一项观察10年的前瞻性队列研究显示,GFR越低,进展至ESRD的患者越多。

2. 高血压(>140/90 mmHg)

在一项纳入332个IgAN患者平均随访13年的前瞻性研究发现,高血压患者的透析或死亡发生率明显高于非高血压患者。高血压与非高血压IgAN患者10年透析或死亡的发生率分别为15%和3%,20年透析或死亡的发生率分别为41%和6%。另一项纳入542例IgAN患者的前瞻性研究提示,更高的平均动脉压与更高风险的肾病进展相关,而蛋白尿水平不影响这种相关性。

3. 蛋白尿

蛋白尿是肾小球疾病严重程度的标志,蛋白尿<1 g/d的肾病进展很慢,而>3.5 g/d的肾病进展最快。上文提到的纳入542例IgAN患者平均随访6.5年的研究还发现,蛋白尿持续>3 g/d患者的肾功能进展是蛋白尿<1 g/d患者的24倍。蛋白尿<0.3 g/d与0.3-1.0 g/d的预后是相似的,但蛋白尿每增加1 g/d,肾病预后就越差。蛋白尿越多终末期肾病HR值越高:蛋白尿1-2 g/d的患者ESRD的HR值为3.5,蛋白尿2-3 g/d者HR值为5,蛋白尿>3 g/d者的HR值为10。

蛋白尿严重程度对IgAN肾脏生存率亦有不同的影响。蛋白尿>3 g/d的患者获得部分缓解后(<1 g/d)与尿蛋白持续<1 g/d的患者有相似的肾病进展。国内的研究显示,尿蛋白<500 mg/d患者肾脏结局优于500-1000 mg/d患者;单因素Cox分析显示尿蛋白0.5-1.0 g/d患者风险是<0.5 g/d患者的10.7倍;多因素Cox分析显示,尿蛋白>1.0 g/d患者风险是<0.5 g/d者的46.5倍。

4. 血尿

反复发作肉眼血尿而又没有蛋白尿的患者,肾病进展风险低于那些持续性镜下血尿和蛋白尿的患者。此外,随着时间进展,持续血尿(少量伴或不伴蛋白尿)可能与肾病进展相关。一项来自香港地区的回顾性研究表明,以血尿和微量蛋白尿为临床表现的IgAN往往是进展性肾病。以色列的一项纳入120万健康或入伍体检人群的研究显示,平均随访21.88年后,有持续性镜下血尿者的ESRD发生率明显高于没有血尿者。

5. 遗传

有研究报道称,相较于ID或II基因型,ACE基因DD型与血浆ACE水平升高相关,IgAN预后更差。但也有报道称基因型与预后无关。中国的一项纳入425例病人及家庭的研究显示,MegsinA23167G基因多态性与IgAN血肌酐快速上升相关。

二、组织学因素

肾小球硬化和肾间质纤维化的程度是IgAN预后差的最常见的因素,新月体形成和免疫复合物在毛细血管袢沉积亦是预后不良的预测因素。IgAN牛津分型研究显示,各指标对预后的影响是不同的,其中S、T是ESRD的独立预测因子,而M、E指标预测较弱。而很多研究证实,对于GFR<30 ml/min的患者,新月体亦是预后的重要预测因素。

三、血清学因素

相比健康人群,IgAN患者半乳糖缺乏的IgA1分子可能残余半乳糖缺乏的IgAN的发病机制,高水平的血清异常可能与肾病进展相关。一项纳入97例IgAN患者的研究发现,更高浓度的针对异常IgA1的自身抗体与ARR评分和ESRD或死亡风险相关。因此,血清中半乳糖缺乏的IgA或针对异常IgA1分子的自身抗体可能是IgAN患者的有效预测工具。

四、小结

准确评定IgAN恶化的风险仍然是一个难以实现的目标。临床危险因素如蛋白尿、血压、肾功能,与MEST-C组织学评分系统相结合可作为一个恰当有效的风险预测模型,为临床相关的风险分层方法提供最佳保证。

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